成人T細胞白血病 １０８万人（２）

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前回の投稿、成人T細胞白血病の続きです。

国立がんセンターがん情報サービスによると、

全身のリンパ節が腫（は）れたり、肝臓や脾臓（ひぞう）の腫大、皮膚紅斑（ひふこうはん）や皮下腫瘤（ひかしゅりゅう）などの皮膚病変、下痢や腹痛などの消化器症状がしばしばみられる。
成人Ｔ細胞白血病リンパ腫（ATLL）の病勢の悪化によって血液中のカルシウム値が上昇（高カルシウム血症）すると、全身倦怠感（けんたいかん）、便秘、意識障害等を起こす。
また、免疫能低下により、いわゆる日和見感染症を高頻度に合併する。

貧血、血小板減少は急性白血病に比べて軽度だが、白血病化した場合は、白血球数がさまざまな程度に増加する。
肝機能障害や低蛋白血症（ていたんぱくけっしょう）も高頻度にみられる。
肝脾腫大、腹腔内（ふくくうない）リンパ節腫大、腹水等がみられることが多く、ATLL細胞の消化管浸潤（しんじゅん）例では、潰瘍（かいよう）などの粘膜異常や腫瘤形成（しゅりゅうけいせい）などがみられる。

治療の流れ

 

詳しくは、こちらで。
http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/ATL.html

予後は、

成人T細胞白血病リンパ腫（ATLL）に対して、化学療法のみの治療成績では完全寛解率は16～41％、生存期間中央値は３～13ヵ月であり、その予後は依然極めて不良です。ただ最近になって、同種造血幹細胞移植によって、ATLLの治癒も期待できるようになりました。高齢の患者さんや造血幹細胞移植の対象でない場合においても、化学療法と分子標的薬剤の組み合わせによって今後徐々にではありますが、確実に改善すると期待されています。

とあります。

とても怖い疾患でありますが、

ATLLは、HTLV-１感染から数十年の経過後に、感染リンパ球の遺伝子的な変化の積み重ねによって発症すると考えられています。

ということであり、感染しても発症するまでに寿命がくる事が多いということになります。

HTLV-１キャリアが40歳以上になると、１年間に1,000人に１人の割合でATLLが発症すると推測され、HTLV-１キャリアのATLLの生涯発症率は３～５％といわれています。

このように、HTLV-１キャリアのほんの一部がATLLを発症するわけですが、どのようなキャリアがATLLを発症しやすいのかは、現在まで明らかにされていません。

つづく